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视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD与妊娠 [复制链接]

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也许是最难忘的,恐慌中开始,自豪中度过,跨年之际愿祖国昌盛,大家新年快乐,事业顺遂!

今天分享一下参加湛江市神经内科年会的内容--视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)与妊娠。选择这个题目源于一个患者,因为她需要接受序贯的抗免疫治疗,决定是否启动抗免疫药物前她爱人咨询我关于以后生育的问题,因为当时是急性期这个问题也就搁置了。在接受小剂量利妥昔单抗治疗后她的状态一直很好,我觉得是时候可以探讨这个话题了。但目前教材和指南中相关内容确实太少,因此借这次年会的机会收集了一些文献,做了这个类似综述的PPT,希望帮到她,也希望帮到更多的NMOSD患者。

简单回顾一下NMOSD这个古老疾病,过去的1百多年中大多数时间一直认为它是多发性硬化的一个亚型,直到年梅奥的Lennon团队发现了抗AQP4抗体才认识到这是一种体液免疫为主的独立的疾病,于是除了之前的视神经脊髓炎(NMO)疾病命名,又出现了“狭义”的NMOSD这一概念,当时的NMOSD是抗AQP4抗体阳性而临床又不符合NMO诊断标准的这种情况,而后来发现这些NMOSD在复发之后好多患者能够诊断NMO。于是,NMOSD国际诊断共识把之前的NMO和NMOSD统称为NMOSD,不再用NMO这一概念。

由于诊断技术的提高(化验和影像)之后的十几年大量的患者被及时诊断,而由于抗免疫治疗药物应用,及时确诊的患者可以接近甚至完全像正常人一样生活,那么能够正常妊娠的育龄NMOSD患者自然会有生育的需求。

流行病学特征显示亚裔高发,超过一半的NMOSD患者是育龄女性,而20-30%的患者合并其它免疫疾病,让原本复杂的妊娠变得更加艰难。该病60%一年内复发,90%3年内复发,因为多是较长的视神经损害和长阶段脊髓炎,因此患者多遗留失明瘫痪尿储留和痛性痉挛症状。

国内尚没有该病的准确流行病学数据,虽定义为罕见病,但我感觉发病率并不低,这是神经内科一区今年收治的4例患者,3例抗AQP4抗体阳性,第4例拒绝检验,但颈椎MRI是符合NMOSD特点的LETM,激素冲击后症状改善。

那么,NMOSD对妊娠结局有什么影响吗?妊娠又对NMOSD有否作用呢?

spontaneousabortion自然流产,pre-eclampsia先兆子痫,stillbirth,死胎,hydrocephalus脑积水。

上表分享的是一些个案报道和回顾性研究结果,我们可以看到自然流产和选择性堕胎很多,看来NMOSD不但对妊娠结局有影响,而且也可看到患者对妊娠的担忧。

这是中山三院的病例报道,NMOSD患者生下的一个缺指(趾)畸形新生儿,因为妊娠前较早停用硫唑嘌呤,因此认为该畸形和用药无关。

现有研究认为胚芽和绒毛以及胎盘中有多种AQP4抗原表达,可能母体的AQP4抗体进入胎盘产生炎症反应影响了妊娠。

所有研究均显示分娩后前3个月NMOSD复发率均明显升高,而且有些研究发现患者平均EDSS评分升高。也就是说患者症状加重了。

以上是广东省以及北京和山东省的数据,与国外报道相同。

下面我们看一下应对策略!

首先了解一下复发的危险因素,需要

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